В сентябре проходит Всемирный день осведомлённости о болезни Стилла (БСВ), редком аутовоспалительном заболевании, поражающем суставы и внутренние органы человека. В честь этого на сайте ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой начал свою работу референс-центр по аутовоспалительным заболеваниям.
Теперь врач любой специальности может получить заочную консультацию федеральных экспертов при подозрении на БСВ у пациентов старше 18 лет с целью уточнения диагноза, коррекции терапии или согласования госпитализации в федеральный центр. Чтобы подать заявку на консультацию, достаточно пройти по ссылке rheumatolog.su и зарегистрироваться в личном кабинете врача-ревматолога, после чего будет доступен вход в референс-центр.
«ФГБУ НИИР им. В.А. Насоновой является уникальным учреждением с мультидисциплинарной командой, где имеются все возможности для проведения диагностики и оказания высокотехнологической медицинской помощи таким больным в стенах одного учреждения. Если говорить в целом о Российской Федерации, то нередко специалистам из регионов крайне необходима консультативная помощь для определения алгоритма ведения пациентов с болезнью Стилла, получить которую теперь станет проще благодаря открытию референс-центра», – отметил Александр Лила, д.м.н., профессор, директор ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой.
БСВ встречается с частотой 1-34 случая на 1 млн. человек в разных популяциях, чаще всего у женщин в возрасте 16 – 35 лет. Болезнь Стилла нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов. Более того, каждый пациент имеет индивидуальную картину болезни, что осложняет постановку диагноза.
При несвоевременной диагностике примерно в 30% случаев болезнь Стилла может привести к инвалидизации. Частота летального исхода от этого заболевания составляет от 2,3% до 14%.
Основные симптомы болезни Стилла: ежедневная лихорадка с подъёмами температуры тела выше 39°, артралгии и артрит, боль в горле, кожная сыпь лососевого цвета, изменения в анализах крови с признаками воспаления (>10 000/мл лейкоцитов и >80% нейтрофилов). К жизнеугрожающим осложнениям этого заболевания относится синдром активации макрофагов – «цитокиновый шторм». Главная задача в лечении болезни Стилла – достижение и поддержание ремиссии заболевания.
По словам Евгения Насонова, академика РАН, главного внештатного ревматолога Минздрава,
одним из проявлений системного воспаления является лихорадка. «В рамках лихорадок неясного генеза или заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, особое место в ревматологии занимает болезнь Стилла у взрослых. Коварность данного заболевания заключается не только в том, что оно нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов, но и может скрываться среди пациентов с лихорадкой неясного генеза и приводить к жизнеугрожающим осложнениям», – подчеркнул академик.
фото: freepik.com